며칠 전, 늦은 시간에 친구로부터 전화가 왔습니다. 얼마나 걱정되었으면 그렇게 급하게 전화했을지..목소리에서 그 마음이 다 느껴졌습니다. 이 전화를 계기로, 오늘은 루게릭병에 대해 이야기해보려고 합니다.

이번엔 🗞유병률과 원인에 대해서 다루고, 다음 시간에는 🔍증상, 진단과 현재까지 나와 있는 치료법에 대해서는 차차 다루도록 하겠습니다.

💬 루게릭병은 운동신경세포병(motor neuron disease) 중의 하나!

운동신경세포병(약자로 MND)은 말 그대로 운동신경세포💪만 선택적으로 죽는 병을 말합니다.

운동신경세포병 안에는 증상이 다르게 나타나는 여러 종류의 병들이 있는데 그 중 하나가 루게릭병인 것입니다.

💬 루게릭병이란 말은 별칭! 공식 이름은 근위축측삭경화증(ALS)!

😬 이름이 너무 어렵나요?ㅎㅎ

의학적 명칭은 근위축측삭경화증 (Amyotrophic Lateral Sclerosis), 줄여서 ALS라고 합니다.

별칭은 ⚾️뉴욕 양키스의 전설적인 야구선수🏃 헨리 루이스 게릭이 1939년 ALS로 진단을 받고 2년 만에 사망했었죠..그 이후로 루게릭병이란 이름으로 널리 알려지게 되었습니다. (이 아티클 표지의 인물😶)

일상에서 루게릭? ALS?🤔 상황에 따라 쓰임이 다를 뿐 둘 다 틀린 말은 아닙니다.

💬 운동신경세포병(MND) 중에서 가장 흔한 것이 루게릭병.

물론 유명인들이 걸린 이유 때문도 있지만, 우리가 다른 운동신경세포병에 대해 잘 들어보지 못한 이유는 운동신경세포병의 약 80%가 루게릭병으로 가장 흔하기 때문입니다.🙄

또 이전과 비교하여 유병률에 큰 차이는 없지만 최근에는 유튜브,인스타 등 📱온라인 커뮤니티가 활성화되면서 이 질병을 가진 분들이 더 많이 노출되기 때문도 있는 것 같습니다.

💬 주로 60대 전후에 증상 발생, 남성에서 더 흔하다.

전 세계적으로 루게릭병의 유병률은 10만 명당 5명 정도입니다. 우리나라 인구를 어림잡아 5천만 명이라고 보면 약 2500명 정도가 루게릭병을 앓고 있다고 볼 수 있겠네요.

주로 👨👩‍🦱60대 전후에 증상이 나타나며 진단시 나이는 평균 61세였습니다. 남녀 성비는 1.6 : 1로 비교적 남성이 더 많았습니다.

💬 루게릭병은 노화, 유전, 환경요인이 복합적으로 작용하여 발생한다.

1) 유전요인🧬

루게릭 환자의 약 5~10%는 가족력👨‍👩‍👦이 있는데, 일부 이 환자들에서 원인 및 위험 유전자가 30여 종 정도 밝혀졌습니다.

▶️ 그렇다면 곧 치료법이 나오는건가? 😎🧪라고 생각하실 수 있지만 문제는 그리 간단치 않습니다.

✔️일부 환자들에서는 ✌️2가지 이상의 관련 유전자가 발견되고 있어 다인자발현도 고려해야 합니다.

✔️또 가족력 없는👤 일부 루게릭 환자에서도 원인 유전자변이가 발견되는 경우도 있으며,

✔️어떤 환자들은 부모👫에게는 없는 새로 생긴 변이가 확인되는 경우도 있습니다.

이런 현상들로 볼 때, 연구자들은 루게릭병이 매우 복잡한 유전자 조성과 관련이 있을 것으로 보고 있습니다.😵‍💫

2) 환경요인🌍

연구가 진행됨에 따라 여러 환경적 요인이 루게릭병의 발병에 연관이 있는 것으로 제안되고 있습니다.

대표적으로 신경독성을 가진 중금속🪨(납, 수은, 알루미늄)이나 농약, 살충제, 제초제🛢의 체내 축적이 발병 위험을 증가시킬 수 있다는 연구 결과가 있습니다.

그 외에도 심각한 뇌 손상🧠이 발병 위험을 높일 수 있다는 가설도 제시되어 있습니다.

➿️ 오늘 내용이 너무 길었죠..?😅 그래도 여기까지 글을 잘 참고 따라오셨다면 이해의 첫 발걸음을 떼셨다고 볼 수 있겠네요!ㅎㅎ

자료 조사를 하면서 루게릭 야구선수의 은퇴 당시 연설문을 보게 되었는데, 가슴에 와닿는 부분이 있어 여러분께 소개해드리며 이번 글을 마칩니다.

참고자료>

1> The Textbook of Neurology,4th edition, 대한신경과학회